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下頜骨外周原始神經(jīng)外胚層瘤病例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
關(guān)鍵詞：外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 下頜骨 溶骨性破壞 小圓細(xì)胞腫瘤 vimentin蛋白
摘要：目的探討下頜骨外周原始神經(jīng)外胚層瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的臨床、影像學(xué)及病理特征,并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)提高對下頜骨pPNET的認(rèn)識和診治水平。方法對新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治的1例下頜骨pPNET患者的臨床及影像學(xué)特點、病理檢查、治療和預(yù)后進(jìn)行觀察,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行分析。結(jié)果該患者臨床表現(xiàn)為下頜骨漸大性腫物,質(zhì)地偏硬,邊界不清,累及牙松動,伴下唇麻木;CT、MRI均表現(xiàn)為溶骨性及侵襲性的生長方式手術(shù)行下頜骨腫物切除及下頜骨部分截斷性切除鈦板重建術(shù),術(shù)后病理切片HE染色鏡下表現(xiàn)為小圓細(xì)胞腫瘤,免疫組化顯示Vimentin及Fli?1表達(dá)為陽性,病理診斷為外周原始神經(jīng)外胚層瘤。患者術(shù)后未行放化療,隨訪9月后因腫瘤復(fù)發(fā)死亡。經(jīng)相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí),pPNET是一組罕見的高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤,多發(fā)生于兒童和青少年,惡性程度很高,病程短、轉(zhuǎn)移快,主要的轉(zhuǎn)移途徑為血性轉(zhuǎn)移,絕大多數(shù)患者在2年內(nèi)死亡,3年生存率僅30%,5年生存率不超過10%。影像學(xué)上一般無特異性,故容易被誤診,最終的腫瘤類型依靠病理診斷。目前的治療方法以手術(shù)完整切除為主,結(jié)合術(shù)后放化療,但必要時,對于不同的患者給予個體化治療很關(guān)鍵。結(jié)論pPNET惡性程度高、易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、預(yù)后差,早期確診及治療極為重要。
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